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Tailgut Cyst(Retrorectal Cystic Hamartoma):病例报告和文献综述

Tailgut囊肿是罕见的先天性病变,由正常消退的后期原始肠道残余引起。它们经常出现在患有直肠症状和后直肠多囊性肿块的中年女性中。这些囊肿偶尔表现出恶性转化我们报告了一例25例发生的尾鼻囊肿。 - 年龄非洲裔美国女性简要探讨了直肠肿块的鉴别诊断,并对尾肠囊肿的病因,诊断策略和手术方法进行了检查我们还报告了大量的文献综述,以检查临床特征和手术数据。跨越16年的尾肠囊肿病例TAILGUT CYSTS,又称为直肠后囊性错构瘤,是一种罕见的先天性病变,被认为是由胚胎后期肠道的残余产生的。它们主要作为女性的逆向多囊性肿块而发生。根据Hjermstad的最大病例系列和Helwig在1988年(n = 53),1近一半的病例都是asy常规体检时经常发现,报告的主诉包括慢性直肠周围疼痛和继发于肿块效应的症状尾腔囊肿发生在后路空间的广泛诊断可能性中,并且由于其罕见性,诊断经常延迟没有完全切除,可能会发生复发和感染自1988年以来已有17例因尾骨囊肿引起的恶性肿瘤病例,进一步加强了完全切除的需要我们报告了一例非洲裔美国人发生的尾肠囊肿女性并复习文献病例报告一名25岁的非洲裔美国女性,之前诊断为复发性直肠周围脓肿,有6个月的直肠疼痛,偶发性直肠出血和便秘史,有两例症状相似的事件。发生在过去,她接受经直肠切开引流术(l&D)治疗2年和3年rlier来自外部医院的活检报告没有恶性肿瘤的证据,结肠镜检查显示前直肠压迫没有粘膜改变体格检查显示中度内侧直肠肿块CT扫描显示直肠后面有一个9 7 cm充满液体的囊性肿块在我们的机构,经直肠I&D进行了两次,但未能阻止肿块和症状在几个月内恢复。在这些手术中活检的病理学仅显示中度发炎的致密纤维组织MRI(图1)并显示6 7 cm三叶形逆行直肠先前大量移位直肠此时,怀疑是发育性囊肿,并且尝试使用经骶骨入路(Kraske方法)完全手术切除复发肿块。术中,三个囊性区域被确定为与盆底肌肉组织钝性和尖锐解剖的粘连用于将肿块与骨盆底部分开。后腹部le进入并产生大量不透明的灰色液体。两个侧向隔室密集地粘附在后直肠的筋膜上,留下一小部分剩余部分的内衬被烧灼从获得的组织病理学上与一个尾肠囊肿,并显示多个囊肿由鳞状柱状和过渡上皮排列(图2)这些囊肿周围有致密的纤维组织和形成不良的平滑肌。注意到急性和慢性炎症,没有发育不良的证据术后病程平安无事,并且6个月后CT上没有肿块复发(图3)一年后,患者没有症状讨论当一个肿块向前移位直肠时,直肠后空间是一个潜在的空间。它是由骶骨向后形成的。尾骨和前直肠由盆腔腹膜反射形成上缘,肛提肌和肛门occygeus肌肉形成下边界侧边界由输尿管和髂血管组成1-4图1初始MRI显示在直肠后间隙中明确定义的多囊性肿块该空间内的肿块的鉴别诊断是广泛的并且包括神经源性的原发性肿瘤,转移性和炎症性过程,成骨和先天性起源 先天性病变包括脊索瘤(脊索残余),畸胎瘤,前骶脑膜膨出和发育性囊肿(皮样,表皮样,肠道复制和尾肠囊肿)2,3除发炎性病变外,发育性囊肿是直肠后空间最常见的肿块2发育状况囊肿以组织病理学差异为特征皮样和表皮样囊肿均有层状鳞状上皮;然而,只有皮样囊肿包含真皮附属物(毛囊,汗腺,牙齿)当胚胎聚结时,外胚层囊肿由外胚层的包含不良引起表皮样囊肿是在脑膜神经沟闭合时包含表皮元素而形成的复制囊肿由典型的胃肠上皮(通常有隐窝,绒毛和腺体)排列,周围有两个形成良好的平滑肌层和神经丛。有几种理论推测它们的起源:胎儿肠道憩室持续存在,有缺陷原始肠道的再通,或尾部孪生的形式1,3,5-8尾腔囊肿(TGCs)或直肠囊性错构瘤,主要是多囊性的,可在囊肿之间或甚至在同一囊肿内包含多种上皮细胞上皮类型包括分层鳞状,过渡性,粘液性或纤毛状柱状,以及立方体粘液分泌与肠道复制囊肿相反,TG Cs囊壁内的平滑肌纤维紊乱,不含神经丛1-8图2术中照片显示三叶囊状结构图3中等功率(100)左侧可见角蛋白“珍珠”,表明鳞状细胞分化该领域的右侧似乎含有细胞内粘蛋白,提示腺体分化后肠区域的缺陷胚胎发育被认为产生TGCs在发育过程中,胚胎具有真正的尾巴,包含原始肠道的延续肛门形成头部到尾部通过外胚层的内陷(从而产生术语“尾肠”或“后肠道”)剩余的后肠道是一个管状结构,由两到四层分层的立方形上皮组成,最终填充上皮碎片和萎缩尾部区域在发育的第八周退化了原始肠道的残余物fai l回归被认为是形成TGC来自神经管的来源也被提出1,3,8 Middeldorpf描述了文献中的第一个先天性囊肿,当他在1885年报告一名1岁女孩的骶前肿块时在他的报告中,他提示来自尾肠的来源,但显然描述了直肠复制囊肿尽管如此,许多后来的早期作者提到任何骶前先天性囊性肿块,最常见的是畸胎瘤,如Middeldorpf肿瘤1,3,6,8后来,Peyron研究了胚胎尾肠, 1928年,他认为前骶骨囊肿或直肠后囊状肿块是由尾肠组成的,如果它们的衬里由肠型上皮组成,并且缺乏明确的肌肉或浆液性皮肤[1]。在1988年的报告中,Hjermstad和Helwig强化了缺席的规定。具有肌间神经丛的明确肌肉壁排除重复囊肿1文献中使用了许多术语来描述这些尾肠肌肉nts,包括“尾肠遗传”,“后肠道囊肿”,“逆行性囊性错构瘤”和“尾肠囊肿”表1临床数据Hjermstad和Helwig报道了最大的尾鼻囊肿病例系列(n = 53)并描述了临床特征他们发现TGCs在任何年龄出现,但主要在中年出现,在回肠直肠空间出现多囊性肿块。他们还发现3:1的女性与男性比例大约一半患者有症状,最常见的症状是直肠周围疼痛和肿块效应症状:直肠充盈,便秘,无痛直肠出血,粪便口径或尿频改变在无症状患者中,常规直肠或盆腔检查发现TGCs与TGC相关的体征包括引流窦和漏斗状后肛门他们报告称TGC引起的恶性肿瘤罕见,少数病例广泛转移和死亡1结直肠肿块的鉴别诊断可以通过诊断工具的组合来缩小,以达到发育性囊肿的术前诊断由于它们的位置,几乎所有的直肠后肿瘤都可以在直肠检查中显现,而发育性囊肿将表现为外在肿块2结肠镜检查可以排除直肠出血病例中任何直肠粘膜的变化。巴利灌肠只能进一步表征病变为外直肠而不提供额外信息2,3直肠超声已被用于表征病变为囊性,偶尔显示由粘液或炎性碎片引起的内部回声1,3,5,9,10射线照相检查包括平片以排除指示转移或骨质病变的骨质破坏发育性囊肿的主要CT表现为明确的薄壁囊肿逆行性肿块常伴有后直肠受压(无直肠壁侵犯) T可以识别骨质破坏或钙化,表明恶性肿瘤或畸胎瘤的实体部分很少有关于尾静脉和皮样囊肿的CT报道的薄钙化5,11-13关于TGC的MR发现的报道有限,但是它们描述了一种有关的直肠肿块低信号T加权图像和高信号T2加权图像MRI检测钙化的能力有限,但可以使用脂肪抑制来诊断脂肪肿瘤,矢状膜可以评估结构关系11,14,15会阴部脓肿的直肠后部分的区别是难以在直肠后空间反复脓肿,肛瘘的反复手术,或无法定位肛门,肛周或直肠窦的感染部位,应引起对直肠后囊肿的怀疑2,3,5,14,15明确的诊断和治疗TGC是通过完全手术切除不应尝试活检(除非肿块在手术中无法切除因为通过减弱的囊壁传播发育异常的细胞的风险此外,从活组织检查获得的组织通常不足以显示诊断所需的所有组织学特征1,3,6,16完全切除是必要的,以防止复发,感染,可能的恶性转化对于大多数病变,去除一部分尾骨的后路手术将允许最佳可视化和移除多个接种囊肿1-3,在188Os中,一位名叫Kraske的德国外科医生首先描述了一种治疗直肠癌的方法空间Kraske方法使用纵向切口,但其他后骶髂关节入路在骶尾关节上使用横切口8在后入路中,患者处于俯卧位置,一部分尾骨被移除,并且在两者之间定义了一个平面。后直肠壁和肿块3,4从直肠壁切开的4个囊肿受益于直肠中的手指触觉f eedback手术疤痕和先前切口和引流管应完全切除。如果肿瘤较大,骶骨上方或疑似恶性肿瘤,可采用腹骶联合入路。首先通过腹部,移动直肠乙状结肠并控制髂血管然后,可以尝试类似的经骶骨入路,但有利于血管控制和鉴定上述结构3,4,8自Hjermstad和Helwig发表他们的研究结果1988年,没有大型病例系列报道从我们的文献回顾(关键词=尾肠囊肿或逆行性囊性错构瘤,极限=英语),已有43例确诊TGC自报告以来所有病例都有确凿的病理学包括尾部囊肿的诊断,以及在直肠后空间外发生的许多以前的TGC的已知临床方面得到了加强(表1)女性与男性的比例约为3比1(33比10)不包括3名新生儿,女性和男性的平均年龄为438岁和501岁(t检验,P = 043),分别回顾文献揭示了另一个经验证的非洲裔美国成年人发生的尾鼻囊肿病例但是,大多数研究都没有澄清种族,所以这一意义并不完全清楚 临床表现的症状和体征也与之前的报道相似,我们发现39例知情资料已知20例患者(513%)因肿块效应引起直肠症状的主诉:疼痛,大便口径减少,便秘,饱胀,直肠出血七(179%)抱怨腹部,盆腔或侧腹疼痛;然而,其中只有四个在逆行间隙中有TGCs六个(154%)呈现肛门直肠征(复发性裂隙,瘘管,脓肿性脓肿,肛门狭窄,骶窝)3个(77%)仅出现骶尾部软组织肿块扩大:其中两名患者是新生儿早期的报告显示,近50%的TGC是在常规盆腔或直肠检查中发现的。有趣的是,只有4名(103%)患者无症状并且在常规检查中发现了他们的肿块。注意分子的总和40岁是因为一名患者出现肛周疼痛和复发性肛瘘。表2手术和随访数据TGC几乎全部发生在直肠后空间;然而,我们的综述显示,163%(7/43)的确诊病例发生在直肠后空间:两个肾周,21,24两个皮下肛门直肠区域16,20个皮下骶尾部,22个,30个,一个直肠前面19肾脏位置已被理论化为由于未经调节的尾肠参与肾脏上行的发展[21,24]。发现了17例TGC内发生的17例恶性肿瘤:11例腺癌,6,7,11,14,19,25,25 ,31,34,5类癌,20,17,23,32,37和1神经内分泌6文献中对于一例类癌与神经内分泌的分类存在争议[23],但在这里被列为类癌手术数据(表2)从这些病例报告不规则,但我们能够在直肠后空间内发现38例TGCs切除(包括两次复发)但是,只有28例描述了特定的手术后路手术最常使用(464%,13/28) ),其中5例与恶性肿瘤相关只有7例在后路空间使用后入路进行TGCs,提供了随访数据10,19,26,29,31,34,36没有复发和无病生存报告分别为05,12,12,18,38,60个月和1 - 5年。采用了多种其他手术方法,如表2所示。报告了7例复发,其中5例有已知的初始手术3例恶性变性的TGCs复发病例腹腔镜下切除2 cm粘膜下肛门直肠TGC后12个月发现与类癌,肝和脑转移相关的20例。在6个月内,16 cm椎管内转移灶内的腺癌复发转移灶(腹部骶骨联合入路后死亡发生在14个月时)桡动脉入路4年后,13 cm CMCC与腺癌复发7例报告2例未发现相关恶性肿瘤的TGCs复发r在直肠后空间切除肿瘤:剖腹术后2年和经肛门切除术后1年3,29有证据表明治疗不当导致发病率增加,至少有4例多发I&D未能预防症状恢复26, 29,34 Tailgut囊肿是罕见的病变,但在文献中报道的频率越来越高有一个病例报告,尾骨囊肿导致盆腔出口梗阻以及与pilonidal窦相关39,40它们主要存在于中年女性的直肠周围作为位于直肠后间隙的多囊性肿块的症状诊断通常被推迟并且难以与炎症过程区分开始通过结合病史和体格检查,结肠镜检查和CT /来实现对发育性囊肿的临床诊断的诊断MRI成像应尽可能避免使用经肛门或腹部完成手术切除骶骨入路对于诊断和确定性治疗是必要的对于具有多囊性直肠肿块的女性,怀疑指数应该高,特别是如果对先前的切口和引流尝试没有反应参考文献1 Hjermstad BM,Helwig EB Tailgut囊肿53例Am J Clin的报告Pathol 1988; 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